Vascular Ehlers–Danlos syndrome (vEDS) is a rare connective tissue disorder characterized by type III collagen deficiency and marked vascular fragility, which can lead to atypical thoracic manifestations and diagnostic uncertainty. We report a 30-year-old man who initially presented with an ischemic stroke due to arterial dissection and was later diagnosed with vEDS following identification of a pathogenic COL3A1 variant. During follow-up, he developed a large cavitary lung lesion initially treated as an abscess, as well as multiple bilateral pulmonary nodules, some cavitated or surrounded by ground-glass halos, that raised concern for malignancy or infection. Extensive workup with PET/CT, bronchoscopy, and comprehensive microbiologic, cytologic, and immunologic testing was inconclusive, and invasive procedures were avoided because of the high bleeding risk. The multidisciplinary team concluded that the findings were intrapulmonary hematomas from vascular fragility. This case emphasizes the need to consider vEDS-related vascular complications in atypical pulmonary lesions to avoid harmful interventions, and highlights the importance of coordinated, multidisciplinary management. El síndrome de Ehlers–Danlos vascular (vEDS) es un trastorno poco frecuente del tejido conectivo caracterizado por una deficiencia de colágeno tipo III y una marcada fragilidad vascular, con manifestaciones torácicas atípicas e incertidumbre diagnóstica. Presentamos un hombre de 30 años que presentó con un accidente cerebrovascular isquémico debido a una disección arterial y diagnosticado de vEDS con variante patogénica COL3A1. En el seguimiento, desarrolló una gran lesión pulmonar cavitada, tratada inicialmente como un absceso, así como múltiples nódulos pulmonares bilaterales, algunos cavitados o rodeados de halos en vidrio deslustrado, que generaron preocupación por malignidad o infección. Una evaluación con PET/TC, broncoscopia y estudios microbiológicos, citológicos e inmunológicos fue inconclusa, y se evitaron procedimientos invasivos debido al riesgo de sangrado. El equipo multidisciplinario concluyó que correspondían a hematomas intrapulmonares secundarios a la fragilidad vascular. Este caso considera las complicaciones vasculares asociadas al vEDS en lesiones pulmonares atípicas y comenta las intervenciones perjudiciales, y la importancia de una gestión coordinada y multidisciplinaria.
Andrade et al. (Sun,) studied this question.