المقدمة: تعتبر أورام الجهاز العصبي المركزي (CNS) الأكثر شيوعًا في الأطفال، حيث تشكل الأورام الدبقية منخفضة الدرجة أكثر من 30%. يمكن علاج هذه الأورام باستخدام الاستئصال الجراحي فقط، ولكن قد تحدث انتكاسات، مع تحول خبيث يصل إلى 10%. ظهرت التغييرات الجزيئية كعوامل تنبؤية مهمة وأدمجت الآن في أنظمة تصنيف الأورام. تم تحديد تغييرات مستقبلات عامل نمو الخلايا الليفية (FGFR) في ما يصل إلى 10% من الأورام الدبقية منخفضة الدرجة في الأطفال. بينما يُعرف عنها دورها المحتمل في التحول الخبيث خاصة في الأورام الأرومية الدبقية وأورام أخرى غير CNS، يبقى معناها التنبؤي في الأورام الدبقية منخفضة الدرجة في الأطفال غير واضح، حيث يتركز معظم البحث على إمكانياتها كهدف علاجي. الطرق: سلسلة حالات صغيرة واستعراض منهجي للأدبيات حول التحولات الخبيثة في الأورام الدبقية منخفضة الدرجة في الأطفال، مع تركيز على تغييرات FGFR. النتائج: أصيبت مريضتان من الإناث، واحدة بسرطان أرومي دبقي بصفته (WHO) من الدرجة الأولى والأخرى بورم عصبي ظهاري غير منتظم منخفض الدرجة (PLNTY)، وكلتاهما تحملان تغييرات FGFR، بانتكاسة لا أعراض لها مع تحول خبيث إلى أورام دبقية عالية الدرجة خلال 24 شهرًا من الاستئصال التام الأول. يتم علاج المريضتين حاليًا بالعلاج المساعد. استعرضت الأدبيات ثلاث حالات من PLNTY بدرجة WHO I مع تغييرات FGFR (مدى العمر 9-15 سنة عند التشخيص) واللاتي انتكسن مع تحول خبيث بعد الاستئصال الكامل (المدى 10-60 شهرًا بعد الجراحة). تم علاج الانتكاسات بواسطة الجراحة ثم العلاج الكيميائي أو الإشعاعي، مع تحقيق أحد المريضين لنسبة بقاء 100% في آخر متابعة. الاستنتاجات: تشير الأدلة الأولية إلى أن الأورام الدبقية منخفضة الدرجة مع تغييرات FGFR قد تكون عندها زيادة في خطر التحول الخبيث. المتابعة الدقيقة والطويلة الأمد ضرورية لهؤلاء المرضى. هناك حاجة لمزيد من البحث لتوضيح (1) الدور الدقيق لتغييرات FGFR في تقدم الورم؛ (2) تحديد علامات جزيئية إضافية قد تتنبأ بالتحول الخبيث؛ و (3) تطوير علاجات مستهدفة لمنع أو علاج التقدم الخبيث في هذه الأورام.
درس باتيكام وآخرون (الجمعة) هذا السؤال.
Synapse has enriched 5 closely related papers on similar clinical questions. Consider them for comparative context: