بمبrolizumab لعلاج اعتلال الدماغ متعدد البؤر المتقدم في العوز المناعي الأولي و/أو الأورام الدموية: سلسلة حالات لخمس مرضى

يعتبر اعتلال الدماغ متعدد البؤر المتقدم عدوى نادرة استغلالية في الدماغ بواسطة فيروس جون كانينغهام في المرضى الذين يعانون من ضعف في المناعة. في الحالات التي لا تتوافر فيها خيارات واضحة لإعادة بناء المناعة، مثل المرضى الذين يعانون من العوز المناعي الأولي (PID)، تكون هذه الحالة مميتة في الغالب. تم تطبيق تثبيط نقاط التفتيش المناعية في السنوات الأخيرة مع نتائج متباينة. نقدم أربعة مرضى جدد ومتابعة لمريض سبق نشره يعاني من اعتلال الدماغ متعدد البؤر المتقدم (PML) بسبب PID و/أو الأورام الدموية، الذين تم علاجهم بمثبط نقاط التفتيش المناعي بمبروليزوماب. في مريضين يعانيان من PID، تحسنت الأعراض واستقرت. توفي مريض بسبب تفاقم PML وآخر بسبب نزيف داخل الجمجمة غير المرتبط بـ PML أو معالجته بمبروليزوماب. عانى المريض الخامس من PID وتوفي بسبب خلل مناعي موجود مسبقاً، ربما تفاقمت حالته بسبب بمبروليزوماب. توفر المتابعة طويلة الأجل للمريض الأول دعماً للقرارات العلاجية خلال هذه المعالجة، وهي أطول مسار سريري منشور لمريض مع تثبيط نقاط التفتيش لـ PML. نستنتج أن بمبروليزوماب يمكن أن يتحكم في أعراض PML على المدى الطويل في مجموعة فرعية من المرضى الذين يعانون من PID، في حالتنا لمدة 21 و 36 شهرًا. ومع ذلك، يجب أن تبدأ المعالجة مبكرًا لأن الأعراض قابلة للعكس جزئيًا فقط. في ضوء الأحداث السلبية الشديدة، فإن تطبيق بمبروليزوماب مبرر فقط إذا كانت التوقعات للمريض الفردي سيئة للغاية.