الأجسام المضادة الذاتية الموجودة مسبقاً تجاه إنترفيرونات النوع الأول IFNs تسبب التهاب رئوي حاد من COVID-19 في المرضى الذين يعانون من APS-1

يعاني المرضى الذين لديهم طفرات ثنائية الزيجوت لفقدان الوظيفة في جين AIRE من متلازمة الغدد الصماء المناعية التلقائية النمط 1 (APS-1) وينتجون نطاقاً واسعاً من الأجسام المضادة الذاتية (auto-Abs)، بما في ذلك الأجسام المضادة الذاتية الدائرة التي تعادل معظم إنترفيرونات النوع الأول (IFNs). تم الإبلاغ عن أن هذه الأجسام المضادة الذاتية تمثل على الأقل 10% من حالات التهاب الرئة الحاد بسبب COVID-19 في السكان بشكل عام. نحن نبلغ عن 22 مريض APS-1 من 21 عائلة في سبع دول، تتراوح أعمارهم بين 8 و48 سنة ومصابين بفيروس SARS-CoV-2 منذ فبراير 2020. المرضى الـ 21 الذين تم اختبارهم كانوا لديهم الأجسام المضادة الذاتية التي تعادل أنواع IFN-α و/أو IFN-ω؛ كان لدى واحد منهم anti-IFN-β وآخر anti-IFN-ε، لكن لم يكن لدى أي منهم anti-IFN-κ. بشكل ملحوظ، تم إدخال 19 مريضاً (86%) إلى المستشفى بسبب التهاب الرئة COVID-19، بما في ذلك 15 (68%) تم دخولهم إلى وحدة العناية المركزة، و11 (50%) احتاجوا إلى التهوية الميكانيكية، وأربعة (18%) توفوا. من المحتمل أن يعود تطور المرض في ثلاثة مرضى (14%) إلى تدخلات محددة سابقة أو مبكرة. تزيد الأجسام المضادة الذاتية الموجودة مسبقاً التي تعادل إنترفيرونات النوع الأول في مرضى APS-1 من خطر الإصابة بالتهاب رئوي قاتل بسبب COVID-19 في أي عمر.