فعالية العلاج القائم على الإيتوبوسيد في حالات اللمفوهستيوسايتوزيس الثانوي عند البالغين

البيانات التي تدعم استخدام العلاج القائم على الإيتوبوسيد في اللمفوهستيوسايتوزيس (HLH) تأتي بشكل كبير من الدراسات pediatrics. هناك نقص في البيانات القابلة للمقارنة بين المرضى البالغين الذين يعانون من HLH الثانوي. قمنا بإجراء دراسة استرجاعية لتقييم تأثير العلاج القائم على الإيتوبوسيد على النتائج في حالات HLH الثانوي لدى البالغين. كانت النتيجة الرئيسية هي البقاء على قيد الحياة بشكل عام. تم استخدام اختبار اللوغ-رانك لمقارنة توزيع كابلان-ماير لنتائج الوقت حتى الحدث. تم استخدام نموذج كوكس النسبي للمخاطر المتعددة المتغيرات لتقدير نسب المخاطر المعدلة (HRs) مع فترات الثقة 95% (CIs). تم تضمين تسعين بالغًا مصابًا بـ HLH الثانوي تم رؤيتهم بين 1 يناير 2009 و6 يناير 2020. تلقى اثنان وأربعون مريضًا (47%) العلاج القائم على الإيتوبوسيد، بينما تلقى 48 (53%) العلاج فقط لحالتهم الالتهابية المسببة. توفي ثلاثة وثلاثون مريضًا في مجموعة الإيتوبوسيد (72%) و32 في مجموعة عدم الإيتوبوسيد (67%) خلال المتابعة. كانت مدة البقاء على قيد الحياة في مجموعتي الإيتوبوسيد وعدم الإيتوبوسيد 1.04 و1.39 شهرًا، على التوالي. لم يكن هناك فارق ذو دلالة إحصائية في البقاء بين مجموعتي الإيتوبوسيد وعدم الإيتوبوسيد (log-rank p = 0.4146). في التحليل المتعدد المتغيرات، لم يكن هناك ارتباط بين العلاج بالإيتوبوسيد والبقاء (HR للوفاة بالإيتوبوسيد = 1.067، 95% CI: 0.633-1.799، p = 0.8084). لم يكن استخدام العلاج القائم على الإيتوبوسيد مرتبطًا بتحسين النتائج في هذه المجموعة الكبيرة من مرضى HLH الثانوي عند البالغين.