عوامل خطر تشوهات الشريان التاجي ومقاومة العلاج بالغلوبولين المناعي الوريدي بالإضافة إلى الكورتيكوستيرويد في داء كاواساكي الشديد

الخلفية: لا تزال تشوهات الشريان التاجي (CAAs) تحدث لدى مرضى داء كاواساكي الذين يتلقون علاجاً مكثفاً بالكورتيكوستيرويدات. هدَفنا إلى تحديد عوامل الخطر لتطور CAA ومقاومة العلاج المكثف في دراسة Post RAISE (Prospective Observational Study on Stratified Treatment With Immunoglobulin Plus Steroid Efficacy for Kawasaki Disease) - وهي أكبر دراسة أتراب استباقية لمرضى داء كاواساكي حتى الآن. الطرق: في دراسة Post RAISE، تم تسجيل 2648 مريضاً متتالياً مصاباً بداء كاواساكي. حللت الدراسة الحالية 724 مريضاً كان من المتوقع عدم استجابتهم لـ intravenous immunoglobulin (IVIG) (درجة Kobayashi score ≥5) والذين تلقوا علاجاً مكثفاً يتكون من IVIG بالإضافة إلى prednisolone. تم فحص الارتباط بين الخصائص الأساسية وCAA بعد شهر واحد من ظهور المرض. كما تم التحقيق في الارتباط بين الخصائص الأساسية ومقاومة العلاج. النتائج: كانت درجة score عند خط الأساس ≥2.5 (نسبة الأرجحية، 3.4 95% CI، 1.5-7.8)، والعمر عند بدء الحمى <1 سنة (نسبة الأرجحية، 3.4 95% CI، 1.6-7.4)، وعدم الاستجابة للعلاج بـ IVIG بالإضافة إلى prednisolone (نسبة الأرجحية، 6.8 95% CI، 3.3-14.0) من المنبئات المستقلة لتطور CAA. ارتبط عدم الاستجابة لـ IVIG بالإضافة إلى prednisolone بشكل ذي دلالة إحصائية بـ 8 متغيرات عند خط الأساس. كان total bilirubin عند خط الأساس (نسبة الأرجحية، 1.4 95% CI، 1.2-1.7) المنبئ المستقل الوحيد المهم بخلاف المتغيرات المدرجة في Kobayashi score، مما أتاح تحديد مقاومة العلاج عند التشخيص. كانت المساحة تحت منحنى ROC هي 0.74 (95% CI، 0.69-0.79). عند نقطة قطع 1.0، كانت الحساسية والنوعية للتنبؤ بمقاومة العلاج 71% و65% على التوالي. الاستنتاجات: كانت درجة score عند خط الأساس، وعدم الاستجابة لـ IVIG بالإضافة إلى prednisolone عوامل خطر مرتبطة بشكل معنوي بتطور CAA. أمكن تحديد غير المستجيبين عند التشخيص بناءً على قيمة total bilirubin. للوقاية من CAA، ينبغي النظر في علاجات أكثر كثافة أو مساعدة باستخدام أدوية أخرى، مثل pulsed methylprednisolone، وciclosporin، وinfliximab، وAnakinra، للمرضى الذين لديهم عوامل الخطر هذه. التسجيل: الرابط: https://www.umin.ac.jp/ctr/؛ المعرف الفريد: UMIN000007133.