مضاعفات قلبية غير شائعة في مرض ستيل

الخلفية: يمكن أن يسبب مرض ستيل متلازمة تنشيط البلاعم (MAS) وأحيانًا نادرًا ضعفًا قلبيًا حادًا. نصف صدمة قلبية مرتبطة بمتلازمة تنشيط البلاعم حيث بدا أن الارتباك العضلي القلبي أكثر احتمالًا من التهاب العضلة القلبية الواضح. ملخص الحالة: امرأة تبلغ من العمر 20 عامًا مصابة بمرض ستيل وتتناول أناكينرا والستيرويدات القشرية، جاءت بحالة الصرع المتواصل بعد توقفها عن تناول الأدوية. تطورت لديها فشل بطيني ثنائي حاد وصدمة قلبية. التقييم العدواني كان سلبيًا. كان ارتفاع التروبونين معتدلاً، بينما كان البيبتيد النيوتريوتريكي الناتئ N-terminal pro-B-type natriuretic peptide مرتفعًا بشكل كبير (8000 نانوغرام/لتر). أدى إعطاء ميثيل بريدنيزولون الوريدي بجرعة عالية (500 ملغ يوميًا لمدة 3 أيام) واستئناف أناكينرا إلى استقرار ديناميكا الدورة الدموية سريعًا وتعافي البطين. المناقشة: يشير مسار الحالة إلى خلل عضلي قلبي بوساطة السيتوكينات، على الرغم من أنه لم يمكن استبعاد التهاب العضلة القلبية بشكل كامل. التعرف السريع على متلازمة تنشيط البلاعم والبدء المبكر للستيرويدات القشرية وحجب IL-1 ضروري لعكس ضعف القلب. الرسائل الرئيسية: يمكن لمتلازمة تنشيط البلاعم أن تسبب صدمة قلبية عكوسة في مرض ستيل. قد يشير HLA-DRB1∗15 إلى قابلية لأنماط التهابية شديدة أكثر.