Key points are not available for this paper at this time.
مؤخراً، تم تطوير العديد من الأدوية الجديدة لعلاج مرض الماكروموليبينيا لوالدنستروام (WM). لتحسين العلاج وفقًا للتنبؤات ولتسهيل مقارنة التجارب، قمنا بتطوير نظام تصنيف تنبئي دولي لـ WM في سلسلة تضم 587 مريضًا مع معايير محددة بوضوح للتشخيص وللبدء في العلاج. كانت مدة البقاء الوسطى بعد بدء العلاج 87 شهرًا. تم تحديد خمسة عوامل سلبية: العمر المتقدم (>65 عامًا)، مستوى الهيموجلوبين أقل من أو يساوي 11.5 جرام/دل، عدد الصفائح الدموية أقل من أو يساوي 100 × 10(9)/لتر، مستوى بيتا 2-ميكروغلوبولين أكثر من 3 ملغ/لتر، وتركيز البروتين أحادي النسيلة في المصل أكثر من 7.0 جرام/دل. قدم المرضى ذوو المخاطر المنخفضة (27%) بدون أو مع واحدة من الخصائص السلبية والعمر المتقدم، فيما قدم المرضى متوسطو المخاطر (38%) مع ميزتين سابقتين أو فقط العمر المتقدم، وقدم المرضى ذوو المخاطر العالية (35%) مع أكثر من ميزتين سابقتين. كانت معدلات البقاء لمدة خمس سنوات 87% و68% و36% على التوالي (P < .001). احتفظ نظام ISSWM بأهميته التنبؤية في تحت المجموعات المحددة حسب العمر، والعلاج مع العوامل القابلة للالتصاق، ومشتقات الكيناز. وبالتالي، قد يوفر نظام ISSWM وسيلة لتصميم دراسات مكيّفة حسب المخاطر. ومع ذلك، قد تعزز التحقق المستقل والعلامات البيولوجية الجديدة أهميته.
درس موريه وآخرون (الجمعة) هذا السؤال.