تضيق تحت الأبهر التسمّلي مجهول السبب

في حين تتوفر معلومات كبيرة حول الميزات الديناميكية الدموية والأنجيوغرافية لتضيق تحت الأبهر التسمّلي مجهول السبب (IHSS)، فإن البيانات المتعلقة بتاريخ المرض الطبيعي محدودة. تم تحليل المسارات السريرية لـ 126 مريضًا تم تشخيصهم ديناميكيًا بدليليًا بـ IHSS، وتم فحصهم مرارًا لمدة تصل إلى 12 عامًا. كان المرضى الأكبر سنًا يميلون إلى أن يكونوا أكثر عرضة لأعراض شديدة. على الرغم من أن المسار كان متغيرًا للغاية، فإن المرضى الذين لم تظهر عليهم أعراض في البداية ميّلوا إلى البقاء كذلك، بينما الذين كانوا أكثر تضرراً بشكل عام تدهورت حالتهم، ماتوا، أو تحسنوا بشكل عفوي. حدث التهاب شغاف القلب البكتيري في ثلاثة مرضى. توفي عشرة مرضى نتيجة التاريخ الطبيعي لـ IHSS؛ وكان ستة من هؤلاء الوفيات غير متوقعة. حدثت وفيات مفاجئة عادةً عند المرضى الذين ليس لديهم أو لديهم انسداد خفيف، وعند المرضى ذوي الشكلين العائلي والعفوي للمرض. لوحظ الرجفان الأذيني في 8% من المرضى، واضطرابات في التوصيل الأذيني البطيني في 30%. حدث غياب معايير الجهد لتضخم البطين الأيسر بشكل أكثر تكرارًا لدى المرضى الذين لم تظهر عليهم أعراض، وأولئك الذين يعانون من انسداد خفيف، وأولئك الذين لديهم IHSS عائلي. حدث ارتفاع ضغط الدم الرئوي في ثلث المرضى، وكان مرتبطًا بإعاقة سريرية كبيرة. حدث انسداد في المخرج البطيني الأيمن في ثمانية مرضى (15%)، اثنان منهم لم يكن لديهما انسداد مصاحب في مخرج البطين الأيسر.