تركيز الإندوتيلين في بلازما المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي المرتبط بعيوب القلب الخلقية. دليل على زيادة إنتاج الإندوتيلين في الدورة الدموية الرئوية.

الخلفية: لتوضيح الأهمية الفسيولوجية المرضية للإندوتيلين في ارتفاع ضغط الدم الرئوي المرتبط بعيوب القلب الخلقية، قمنا بقياس تركيزات الإندوتيلين الشبيهة بالمناعة في البلازما (ET-LI) باستخدام اختبار الإشعاع المناعي في 18 مريضًا يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي (مجموعة PH؛ العمر من 6 أشهر إلى 12 سنة) بالمقارنة مع 27 مريضًا دون ارتفاع ضغط الدم الرئوي (مجموعة غير PH؛ العمر من 6 أشهر إلى 12 سنة). الطرق والنتائج: تم الحصول على عينات الدم من الوريد الأجوف، الأذين الأيمن، البطين الأيمن، الشريان الرئوي الأيسر أو الأيمن، والوريد الرئوي أو موضع ويدج الشريان الرئوي (دم وريدي رئوي) أثناء قسطرة القلب. كانت تركيزات ET-LI في بلازما مجموعة PH أعلى بكثير من تلك الموجودة في مجموعة غير PH في جميع مواقع السحب. في مجموعة PH، أظهر تركيز ET-LI في البلازما زيادة ملحوظة بين البطين الأيمن والشريان الرئوي وبين الشريان الرئوي والوريد الرئوي. كان الزيادة في تركيزات ET-LI في البلازما من البطين الأيمن إلى الوريد الرئوي أكبر بكثير في مجموعة PH مقارنة بمجموعة غير PH وكانت مرتبطة بشكل كبير بضغط الشريان الرئوي. الاستنتاجات: كانت تركيزات ET-LI في البلازما مرتفعة لدى المرضى الذين يعانون من ارتفاع ضغط الدم الرئوي؛ وكان هذا الارتفاع ناتجًا عن زيادة إنتاج ET-LI في الدورة الدموية الرئوية، مما يشير إلى إمكانية مشاركة الإندوتيلين في الفيزيولوجيا المرضية لارتفاع ضغط الدم الرئوي.