آليات جزيئية في التليف الرئوي مجهول السبب التقدمي

هناك دليل واضح على أن العوامل البيئية والاستعداد الوراثي تساهم في تعقيد تليف الرئة مجهول السبب (IPF). يزيد تدخين السجائر من خطر الإصابة بـ IPF عدة أضعاف، كما تفعل التعرضات الأخرى مثل استنشاق دخان المعادن والغبار الخشبي. المهن التي تزيد من خطر الإصابة بـ IPF تشمل العمل الزراعي، وحلاقة الشعر، وتلميع الأحجار، مما يدعم دور التعرض البيئي في تعقيد المرض. الاستعداد الوراثي للإصابة بـ IPF واضح من تجمعاته العائلية والحقيقة أن التليف الرئوي يتطور في عدة اضطرابات جينية نادرة. الطفرات في بروتينات السورفاكتانت تؤدي إلى التليف الرئوي وترتبط بالإجهاد في شبكة الإندوبلازمية في خلايا الظهارة Ⅱ الهوائية. وقد وُجدت طفرات في التيلوميراز في عدة عائلات مصابة بـ IPF، وتوجد التيلوميرات المختصرة في حالات فردية من IPF. تشير طفرة شائعة في الميوسين 5B إلى الاستعداد لكل من IPF العائلي والفردي وتوجد في غالبية الحالات، مما يشير إلى أن IPF الفردي يحدث لدى من لديهم استعداد وراثي.