إزالة وظيفة NF1 في الخلايا العصبية تسبب تطورًا غير طبيعي في قشرة الدماغ وتفاعل الأرومات الدبقية في الدماغ

التصلب العصبي الليفي من النوع 1 (NF1) هو اضطراب وراثي شائع يؤثر على خصائص النمو في تجمعات الخلايا المستمدة من القمة العصبية. بالإضافة إلى ذلك، يظهر حوالي نصف مرضى NF1 صعوبات في التعلم. لتوصيف وظيفة NF1 في المختبر وفي الحياة، نتجاوز الفتك الجنيني لأجنة الفئران الخالية من NF1 من خلال إنشاء طفرة مشروطة في جين NF1 باستخدام تكنولوجيا Cre/loxP. أدخل سلالة الفئران المهندسة وراثياً المدفوعة بمروج Synapsin I إلى الخلفية المشروطة لـ NF1، مما أدى إلى إزالة وظيفة NF1 في معظم تجمعات الخلايا العصبية المتميزة. تتميز هذه الفئران بتطور غير طبيعي في قشرة الدماغ، مما يشير إلى أن NF1 له دور لا غنى عنه في هذا الجانب من تطور الجهاز العصبي المركزي. علاوة على ذلك، على الرغم من كونها خالية من الأورام، تظهر هذه الفئران الأرومات الدبقية التفاعلية على نطاق واسع في غياب التنكس العصبي البارز أو التهاب الأرومات الدبقية. تشير هذه النتائج إلى أن الخلايا العصبية المفقودة لـ NF1 قادرة على تحفيز الأرومات الدبقية التفاعلية عبر آلية غير خلوية.