الخصائص السريرية والتاريخ الطبيعي للاعتلال المتعدد للنظام العصبي

تم وصف الخصائص السريرية والتاريخ الطبيعي لـ 100 مريض تم تشخيصهم على أنهم احتمال اعتلال متعدد للنظام العصبي (MSA). في جميع الحالات الأربعة عشر (من أصل 41 متوفى) التي خضعت لفحص ما بعد الموت للدماغ، تم تأكيد التشخيص بشكل مرضي، مما يوفر بعض التحقق من معايير التشخيص السريرية المستخدمة. كان هناك 67 رجلاً و33 امرأة. كان متوسط العمر عند ظهور الأعراض (عند أول عرض تم الإبلاغ عنه) 53 (النطاق 33-76) عاماً. كانت الأعراض اللارادية هي السمة الأولية في 41% من المرضى، لكنها تطورت لاحقاً في 97% في آخر متابعة. كانت أكثر الأعراض اللارادية شيوعاً لدى الرجال هي ضعف الانتصاب، ولدى النساء كانت سلس البول. كان انخفاض ضغط الدم الوضعي الأعراض السريرية الظاهرة، رغم وجوده في 68%، إلا أنه كان شديداً فقط في 15% من المرضى. كان باركنسون هو السمة الأولية في 46%، لكنه تطور لاحقاً في 91% من الحالات في آخر متابعة. كانت الاضطرابات الحركية السائدة هي من نوع تنكس العقدة السوداء (SND) في 82% من المرضى، وكانت عادة غير متناظرة (74%). على الرغم من تفوق الخمول والصلابة، إلا أن الرعشة كانت موجودة أثناء الراحة في 29% من المرضى، لكن تم تسجيل رعشة باركنسونية نموذجية في 9% فقط. كان 29% من مرضى MSA لديهم استجابة جيدة أو ممتازة لليفودوبا في مرحلة ما. ومع ذلك، احتفظ فقط 13% بهذه الاستجابة. حدثت حركات الوجه الواضحة أو الدينامية في ربع المرضى المعالجين بـ MSA. كان المرضى الذين تظهر عليهم MSA في سن مبكر (قبل 49 عامًا) يميلون إلى الحصول على استجابة جيدة لليفودوبا. كانت الأعراض أو العلامات المخيخية هي السمة الأولية الوحيدة في 5%. على الرغم من تطورها لاحقاً في 47% من الحالات الأخرى، إلا أن 18% فقط كانت لديهم متلازمة مخيخية كاضطراب حركي وحيد (9%) أو سائد (9%) من نوع الحبل النخاعي المخيخي (OPCA). لوحظ involvement pyramidal في آخر متابعة في 61% من جميع الحالات. في سبع حالات أخرى، كانت السمة الأولية تنطوي على أكثر من نظام واحد، وقدم واحد آخر كاضطراب نوم. تمثل الاعتلال المتعدد للنظام العصبي من نوع OPCA غالبًا بمشية عدم التوازن. كانت الرعشة والإشارات الهرمية والعضلات المفاجئة أقل شيوعًا من اعتلال MSA من نوع SND. كانت هناك علامات مخيخية موجودة في 42% من المرضى الذين يعانون من MSA من نوع SND وعلامات باركنسون في 50% من المرضى الذين يعانون من MSA من نوع OPCA. كان تقدم المرض أسرع من مرض باركنسون مجهول السبب، بحيث كان > 40% من المرضى معاقين بشكل ملحوظ أو مقيدين بالكراسي المتحركة خلال 5 سنوات من بداية اضطراب الحركي. كان متوسط البقاء من المجموعة كاملة كما تم حسابه من خلال تحليل كابلان-ماير هو 9.5 سنوات. (تم تقصير الملخص عند 250 كلمة)