خلل وظيفة العضلات التنفسية في ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي مجهول السبب

ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي مجهول السبب (IPAH) هو مرض في الأوعية الدموية الرئوية مجهول السبب. يعد ضيق النفس، انسداد المسالك الهوائية المحيطية، والتهوية غير الفعالة شائعة في IPAH. تفتقر البيانات حول وظيفة العضلات التنفسية. شملت هذه الدراسة الاستباقية التي أجريت في مركز واحد 26 مريضة و11 مريضاً من الذكور يعانون من IPAH في الفئات الوظيفية الثانية إلى الرابعة وفقاً لمنظمة الصحة العالمية. كان الضغط الشرياني الرئوي المتوسط +/- الانحراف المعياري 48.6 +/- 16.9 لدى الإناث و53.1 +/- 22.9 مم زئبق لدى الذكور؛ وكانت معدل ضربات القلب 3.7 +/- 1.3 و4.2 +/- 1.7 لتر في الدقيقة. كانت أقصى ضغوط الشهيق (PI,max) أقل في المرضى الإناث مقارنةً بـ 20 متحكمًا (5.3 +/- 2.0 مقابل 8.2 +/- 2.0 كيلو باسكال). لدى المرضى الذكور، كانت PI,max أقل من 25 متحكمًا (6.8 +/- 2.2 مقابل 10.5 +/- 3.7 كيلو باسكال). كانت أقصى ضغوط الزفير (PE,max) أقل في المرضى الإناث مقارنةً بالمتحكمين (6.2 +/- 2.6 مقابل 9.5 +/- 2.1 كيلو باسكال)، وكذلك في المرضى الذكور مقارنةً بالمتحكمين (7.1 +/- 1.6 مقابل 10.3 +/- 3.9 كيلو باسكال). لم يكن هناك ارتباط بين PI,max أو PE,max ومعلمات الديناميكا الهوائية الرئوية أو اختبار القدرة على التحمل. كان نسبة ضغط انسداد الفم في أول 0.1 ثانية من الشهيق وPI,max أعلى في IPAH من المتحكمين (الإناث 0.067 +/- 0.066 مقابل 0.021 +/- 0.008؛ الذكور 0.047 +/- 0.061 مقابل 0.023 +/- 0.016). في الختام، تقدم هذه الدراسة أول دليل على ضعف العضلات الشهيقية والزفيرية في ارتفاع ضغط الدم الشرياني الرئوي مجهول السبب. ينبغي التحقيق في الآليات المرضية وأهمية التنبؤ بشكل أكبر.