Clinical Aspects and Long‐term Prognosis of Intracranial Tumours in Infancy and Childhood

SUMMARY The long‐term prognosis in 316 children (aged 0–14 years), in whom intracranial tumour was diagnosed during the years 1935 to 1959, has been evaluated. 196 patients survived for longer than four weeks after diagnosis or operation, and a total of 74 patients survived to follow‐up after an observation period of 15 to 40 years. The prognosis for children with intracranial tumour is dependent on the age at which the diagnosis is made—the older the child the greater his chance of survival. However, in this study, the older age‐group (10 to 14 years) also had the greatest number of recurrences after more than 10 years. A clinical history of more than six months is associated with a better prognosis. Long‐term survival was independent of whether the tumour was supratentorial or infratentorial, but all patients with deep cerebral tumours and brainstem tumours died within the observation period. Patients with intrapontine tumours had a very poor quality of life up to the time of death, whereas the majority of patients who survived for more than one year before recurrence were almost free from symptoms during the interval. RÉSUMÉ Aspects cliniques et pronostic à long terme des tumeurs intrâcrdniennes de la première et seconde enfance Le pronostic à long terme chez 316 enfants (âgés de zéro à 14 ans), chez qui une tumeur intra‐crânienne avait été diagnostiquée durant les années 1935–1939 a étéévalue. 196 sujets survécurent plus de quatre semaines après le diagnostic et l'intervention; un total de 74 sujets survivaient après une période d'observation de 15 à 40 ans. Le pronostic de ces tumeurs intracrâniennes dépend de l'âge auquel le diagnostic est porté: plus âgé est l'enfant, plus grandes sont ses chance de survie. Cependant, dans cette étude, le groupe d'âgé le plus élevé (10 à 14ans) a présenté le plus grand nombrede récidives après plus de dix ans Une histoire clinique de plus de six mois accorde un meilleur pronostic. La survie à long terme a été indépendante du siège supra ou infratentorial de la tumeur mais tous les sujets avec tumeur cérébrale profonde et tumeur du tronc cérébral sont morts durant la période d'observation. Les sujets atteints de tumeurs protubérantielles ont une très pauvre qualité de vie jusqu'à la mort alors que la majorité des sujets ayant survécu plus d'un an avant la récidive n'ont manifesté pratiquement pas de symptômes pathologiques durant l'intervalle. ZUSAMMENFASSUNG Klinische Aspekte und Langzeitprognosen bei intrakraniellen Tumoren im Säuglings‐ und Kleinkindesalter Es wurde die Langzeitprognose für 316 Kinder (zwischen 0 bis 14 Jahren) gestellt, bei denen in den Jahren 1935–1959 ein intrakranieller Tumor diagnostiziert worden war. 196 Patienten überlebten länger als vier Wochen nach der Diagnosestellung/Operation, und insgesamt 74 Patienten überlebten und wurden über eine Beobachtungszeit von 15 bis 40 Jahren hinaus kontrolliert. Die Prognose der Patienten mit intrakraniellen Tumoren hängt ab vom Alter, in dem die Diagnose gestellt wird—je älter das Kind, desto größer ist seine Überlebenschance. Jedoch hatten bei dieser Studie auch die höheren Altersgruppen (10 bis 14 Jahre) die höchste Rezidivquote nach mehr als 10 Jahren. Ein klinischer Verlauf über mehr als sechs Monate bedeutet eine bessere Prognose. Eine lange Überlebenszeit war nicht davon abhängig, ob der Tumor supra‐ oder infratentoriell war, aber alle Patienten mit basalen cerebralen Tumoren und Hirnstammtumoren starben innerhalb der Beobachtungszeit. Patienten mit Ponstumoren mußten bis zum Tod sehr leiden; dagegen war die Mehrzahl der Patienten, die im ersten Jahr rezidivfrei blieben, während des Intervalls so gut wie frei von Symptomen. RESUMEN Aspeetos clinicos y pronóstico a largo plazo en tumores intracreneales en el lactante y en el niño Se ha evaluado el pronóstico a largo plazo en 316 niños (edad de 0al4 años), en los cuales se había diagnosticado un tumor intracreneal durante los años 1935–1959 196 pacientes sobrevivieron más aliá de cuatro semanas después del diagnóstico/operación, y un total de 74 pacientes sobrevivieron a lo largo de un periodo de observación de 15 a 40 años. El pronóstico para los pacientes con tumor intracraneal está en dependencia con la edad en la cual el diagnóstico se hizo: cuanto mayor es el niño mayor es la posibilidad de sobrevivencia. Sin embargo en este estudio, el grupo de mayor edad (10 a 14 años) tuvo también el mayor número de recurrencias despúes de más de 10 años. Una historia clínica de más de seis meses está asociada con un pronóstico mejor. Una supervivencia a largo plazo fué independiente de si el tumor era supratentorial o infratentorial, pero todos los pacientes con tumores cerebrales profundos o tumores de tronco cerebral, murieron dentro del período de observación. Los pacientes con tumores intrapontinos tuvieron una cualidad de vida muy pobre hasta su muerte, mientras que la mayoría de los pacientes que sobrevivieron durante más de un año antes de la aparición de recurrencias, estuvieron casi libres de síntomas durante el intérvalo.