دراسة الكونسورتيوم الدولي للأورام اللمفاويّة الجلدية حول النتائج في المراحل المتقدمة من الفطريات الجلديّة (ميكوسيس فنجويدس) ومتلازمة سيزارى: تأثير العلامات التنبؤية المحددة على البقاء وتطوير نموذج تنبؤي

الغرض: الفطريات الجلديّة المتقدمة (ميكوسيس فنجويدس؛ المرحلة IIB إلى IV) ومتلازمة سيزارى (SS) هي أورام لمفاوية عدوانية بمتوسط بقاء يبلغ 1 إلى 5 سنوات. الإدارة السريرية تعتمد على المرحلة؛ ومع ذلك، هناك نطاق واسع من النتائج داخل المراحل. كانت الدراسات التنبؤية المنشورة في ميكوسيس فنجويدس/SS تجارب أحادية المركز. بسبب ندرتهما، فإن التعاون الكبير فقط هو الذي سيقوي دراسة لتحديد العلامات التنبؤية المستقلة. المرضى والأساليب: مراجعة الأدبيات حددت العلامات العشر المرشحة التالية: المرحلة، العمر، الجنس، الميزات النسجية الجلدية المميزة للتغزل البصلي، إيجابية CD30، مؤشر التكاثر، التحويل إلى خلايا كبيرة، عدد كريات الدم البيضاء/اللمفاويات، مستوى اللاكتات ديهيدروجينيز في المصل، ومتطابقات خلايا T في الدم والجلد. تم جمع البيانات في مراكز متخصصة حول المرضى الذين تم تشخيصهم بالميكوسيس الفنجويدس المتقدمة منذ عام 2007. تم اختبار كل معلمة تم تسجيلها عند التشخيص مقابل البقاء العام (OS). النتائج: تم تضمين بيانات تصنيف لـ 1,275 مريضًا مصابًا بالميكوسيس الفنجويدس المتقدم من 29 موقعًا دوليًا في تحليل البقاء. كان متوسط OS هو 63 شهرًا، مع معدلات بقاء لمدة سنتين وخمس سنوات تبلغ 77% و52% على التوالي. كان متوسط OS للمرضى الذين يعانون من مرض المرحلة IIB هو 68 شهرًا، ولكن المرضى الذين تم تشخيصهم بمرض المرحلة III كان لديهم بقاء أفضل قليلاً مقارنة بالمرضى ذوي المرحلة IIB، على الرغم من أن المرضى الذين تم تشخيصهم بمرض المرحلة IV كان لديهم بقاء أسوأ بشكل ملحوظ (48 شهرًا للمرحلة IVA و33 شهرًا للمرحلة IVB). من بين المتغيرات العشرة التي تم اختبارها، كان أربعة (المرحلة IV، العمر > 60 عامًا، التحويل إلى خلايا كبيرة، وزيادة لاكتات ديهيدروجينيز) علامات تنبؤية مستقلة لبقاء أسوأ. دمج هذه العوامل الأربعة في نموذج مؤشر تنبؤي حدد المجموعات الثلاثة التالية من المخاطر عبر المراحل بمعدلات بقاء خمس سنين مختلفة بشكل ملحوظ: خطر منخفض (68%)، خطر متوسط (44%)، وخطر مرتفع (28%). الاستنتاج: حسب علمنا، تشمل هذه الدراسة أكبر مجموعة من المرضى المصابين بالميكوسيس الفنجويدس المتقدم وتحدد العلامات ذات القيمة التنبؤية المستقلة، والتي، إذا تم استخدامها معًا في مؤشر تنبؤي، قد تكون مفيدة في تصنيف المرضى في مراحل متقدمة.