علاج ناجح لمرض التصلب الجلد المحلي الحاد أو المقاوم للميثوتريكسات لدى الأطفال باستخدام الميكوفينولات موفيتيل

الهدف: تقييم فعالية الميكوفينولات موفيتيل (MMF) في علاج التصلب الجلد المحلي الحاد المقاوم (JLS). الطرق: تم إجراء مراجعة سجلات استعادية للمرضى الذين يعانون من JLS والذين تم علاجهم باستخدام MMF بعد فشل مجموعة من الميثوتريكسات والكورتيكوستيرويدات لمدة لا تقل عن 4 أشهر، أو الذين أظهرت حالتهم متظاهرين خارجيين حادين. تم تقييم النتائج من خلال الفحص السريري والتصوير الحراري. تم تسجيل الأحداث السلبية. النتائج: تم تسجيل عشرة مرضى (ست إناث وأربعة ذكور) في الدراسة. كانت الأنماط السريرية لـ JLS هي المورفيا العميقة (مريضان يعانيان من مورفيا بانسكيروتيك معاق)، المورفيا المعممة (ثلاثة مرضى)، والتصلب الجلدي الخطي (خمسة مرضى) affecting الأطراف في اثنين والوجه في ثلاثة مرضى (en coup de sabre). كان متوسط عمر ظهور المرض 8 سنوات (من 2-16 سنة)، ومدة المرض عند بدء العلاج باستخدام MMF كانت 18 شهرًا (من 8-62 شهرًا). شهد جميع المرضى الذين عولجوا باستخدام MMF تحسنًا سريريًا سمح بسحب أو تقليل جرعات الكورتيكوستيرويدات والميثوتريكسات. خلال متابعة استمرت 27 شهرًا (من 6-36 شهرًا)، تم الإبلاغ عن شعور طفيف بعدم الراحة في البطن لدى مريض واحد فقط. الاستنتاجات: يبدو أن MMF فعال في إيقاف تقدم المرض في JLS الحاد أو المقاوم للميثوتريكسات وعادة ما يكون جيد التحمل. هناك حاجة إلى دراسات خاضعة للتحكم لتأكيد هذه البيانات.