علم الأمراض في نقي العظام في حالات التخثر الصفائح الدموية الأساسية: موثوقية الملاحظات بين الأطباء وفائدتها في تحديد أنواع المرض

دور علم الأمراض النسيجي في تشخيص التخثر الصفائح الدموية الأساسية (ET) مثير للجدل، وقد كانت هناك محاولات قليلة لقياس التباين بين الملاحظين. تم تقييم عينات خزعة نقي العظام التشخيصية من 370 مريضًا يعانون من ET وفقًا لمعايير مجموعة دراسة كثرة كريات الدم الحمراء (PVSG) من قبل 3 أطباء مختصين في أمراض الدم لعدد 16 ميزة شكلية مختلفة والتشخيص العام وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية (WHO). تُظهر نتائجنا تباينًا كبيرًا بين الملاحظين، لا سيما في التشخيص العام والخصائص الخلوية الفردية مثل شكل الميجاكاريوسايت. كانت درجة الريتيكولين هي المتنبئ المستقل البارز لفئة التشخيص وفقًا لمنظمة الصحة العالمية لجميع أطباء أمراض الدم الثلاثة. حدد تحليل العوامل 3 عوامل مستقلة من المرجح أن تعكس العمليات البيولوجية الأساسية. كان أحد العوامل مرتبطًا بالخلويّة العامة والخلويات المحددة السلالة وكان مرتبطًا بشكل كبير بحالة JAK2 V617F (P < .001)، وكان العامل الثاني مرتبطًا بتجمع الميجاكاريوسايت، وكان الثالث مرتبطًا بالعملية التليفية. لم يكن بالإمكان التمييز بين المرضى الذين تم تصنيفهم على أنهم يعانون من "تليف نقوي ما قبل الألياف" أو "ET الحقيقي" في المميزات السريرية والمخبريّة عند التقديم، حالة JAK2، البقاء، التجلط، النزيف الكبير، أو التحول النقوي التليّفي. تُظهر هذه النتائج أن المعايير النسجية الموصوفة في تصنيف منظمة الصحة العالمية يصعب تطبيقها بشكل موحد، وتتساءل عن صحة التمييز بين ET الحقيقي وتليف النقي ما قبل الألياف على أساس المعايير الشكلية الذاتية. تم تسجيل هذه الدراسة في http://isrctn.org تحت الرقم #72251782 وفي http://eudract.emea.europa.eu/ تحت الرقم #2004-000245-38.