الخرف الجبهي ومرض العصبون الحركي.

وُصِفَ أربعة مرضى عانت لديهم من خرف شديد وتقدمي سريع بالاقتران مع ميزات سريرية لمرض العصبون الحركي. نمط الخرف أشار إلى ضعف وظيفة الفص الجبهي، تم تأكيده من خلال انخفاض امتصاص المؤشر في الفصوص الجبهية على التصوير المقطعي بالإصدار الأحادي الفوتون (SPECT). كشفت الفحوصات المرضية لدماغي مريضين عن ضمور في الفص الجبهي، مع وجود تغييرات جليوسية خفيفة وتغير إسفنجي. كانت التغيرات في الحبل الشوكي متوافقة مع مرض العصبون الحركي. كانت الصورة السريرية والاكتشافات المرضية مشابهة لتلك الخاصة بخرف من النوع الجبهي، ومختلفة عن تلك المرتبطة بمرض الزهايمر. لهذه النتائج تداعيات لفهم طيف أشكال الخرف التنكسي الأولي غير المرتبطة بالزهايمر.