الفئران التي تفتقر إلى جيلاتيناز ب مقاومة لأمراض البنفغويد الفقاعي التجريبية

البنفغويد الفقاعي (BP) هو مرض مناعي ذاتي يُميز بتشكل الفقاعات تحت البشرة، حيث تُودع الأجسام المضادة الذاتية في منطقة غشاء القاعدة. في نموذج BP التجريبي في الفئران، يتم تسريع تكون الفقاعات تحت البشرة بواسطة الأجسام المضادة الموجهة ضد البروتين الهيمايدروسومي BP180 (الكولاجين XVII، BPAG2)، وتعتمد على تنشيط المكملات ودخول العدلات. توجد جيلاتيناز ب في سائل الفقاعات لدى مرضى BP ويمكن أن تقطع BP180. في هذه الدراسة، بحثنا في دور جيلاتيناز ب في المناعة والمرض التجريبي BP باستخدام فئران تحتوي على تعطيل مستهدف لجين جيلاتيناز ب (MMP-9، جيلاتيناز 92 كيلودالتون). كانت الفئران التي تفتقر إلى جيلاتيناز ب مقاومة لتأثير الفقاعات الناتج عن الأجسام المضادة ضد المخلوق المضاد BP180، على الرغم من أن هذه الفئران أظهرت إيداع للأجسام المضادة الذاتية في منطقة غشاء القاعدة وتجنيد العدلات إلى الجلد، وهو ما يتوافق مع ما لوحظ في الفئران الضابطة. الأسيتوكين 8 المعطى تحت الجلد بالتزامن مع الأجسام المضادة الممرضة ضد المخلوق المضاد BP180 أدى إلى تجنيد كبير للعدلات في الجلد لدى الفئران التي تفتقر إلى جيلاتيناز ب، ولكن الفقاعات لم تحدث. ومع ذلك، فإن الفئران التي تفتقر إلى جيلاتيناز ب والمعاد تكوينها بالعدلات من الفئران الطبيعية تطورت لديها فقاعات استجابةً للأجسام المضادة ضد المخلوق المضاد BP180. تشير هذه النتائج إلى الدور الذي تلعبه جيلاتيناز ب المشتقة من العدلات في نشوء مرض BP التجريبي وقد تؤدي إلى استراتيجيات علاجية جديدة لمرض BP.