الهيموغلوبين المُشَوَّه في كريات الدم الحمراء المنجلية.

لدراسة طبيعة الأجسام الإدماجية العديدة المرصودة في كريات الدم الحمراء من مرضى فقر الدم المنجلي (Hb SS)، قمنا بإعداد أشباح كريات الدم الحمراء خالية من الهيموغلوبين المؤكسج وقمنا بتحليلها بواسطة طرق الطيف الضوئي واستخراج الهيم. كان الطيف الامتصاصي في المنطقة المرئية من معلقات الأشباح نمطياً للهيمكرومات. كان الطيف مشابهًا لذلك للهيموغلوبين المُشَوَّه الذي تم تحضيره من خلال معالجة الهيموغلوبين المؤكسج S بالاهتزاز الميكانيكي أو الحرارة. أظهرت معالجة مماثلة للخلايا التي تحتوي فقط على الهيموغلوبين الطبيعي (Hb AA) كمية صغيرة جداً من الهيموغلوبين المُشَوَّه، حوالي خُمس الكمية الموجودة في خلايا Hb SS. كانت كمية الهيموغلوبين المُشَوَّه التي تم تحديدها بعد إذابة الغشاء باستخدام 2.5% من كبريتات الصوديوم الدوديسيل 0.158+/-0.070% (1 SD) من إجمالي الهيم الخلوي في مرضى Hb SS. أما في المجموعة الضابطة، فكانت الكمية 0.030+/-0.016%. الأفراد الذين لديهم Hb AA وزيادة في كريات الدم الشبكية لم يكن لديهم كمية مرتفعة من الهيم المرتبط بالغشاء. في المرضى الذين يعانون من الكرويات الوراثية وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي، كان الهيموغلوبين المُشَوَّه الطبيعي أو مرتفع قليلاً قبل وبعد استئصال الطحال. قد تكون الكمية المتزايدة من الهيموغلوبين المُشَوَّه في كريات الدم الحمراء Hb SS مرتبطة بعدم استقرار الهيموغلوبين المؤكسج المنجلي.