تشخيص وفقًا لمنظمة الصحة العالمية يحدد التوقعات طويلة الأمد لدى المرضى الذين يعانون من الأورام النقوية المتعددة المعالجة بالأناجرالايد: نتائج متابعة طويلة الأمد مستمرة

الأهداف: خلال متابعة طويلة الأمد لفوج من المرضى الذين يعانون من ثقب الصفائح الدموية الأساسي (ET) والعدد المرتفع من كريات الدم الحمراء (PV) لوحظ حدوث معدلات أعلى مما هو متوقع من تليف نقي العظام (MF). من أجل اختبار ما إذا كان يمكن إيجاد تفسير في المعايير التشخيصية، تم إعادة تقييم التشخيص باستخدام معايير منظمة الصحة العالمية التشخيصية لعام 2008 لـ ET و MF. الطرق: تم إعداد هذه الدراسة المستقبلية لـ 60 مريضًا من ET و PV في عام 1998 لتقييم الفعالية طويلة الأمد وقابلية تحمل علاج الأناجرالايد. تم طلب خزعات نقي العظام من بداية الدراسة، بعد عامين وسبع سنوات من المتابعة. تم إجراء إعادة تقييم معمية للخزعات. تم استخدام معايير نقي العظام الخاصة بمنظمة الصحة العالمية لعام 2008 للتشخيص وتصنيف التليف. النتائج: من بين 40 مريضًا تم تشخيصهم في البداية بـ ET، تم تأكيد 21 على أنهم 'ET حقيقي' بينما أعيد تصنيف 17 كميوفبروز أولي (PMF) (12 PMF-0، 3 PMF-1، 2 PMF-2) و2 كأورام نقوية متعددة ذات أصل غير مؤكد. بعد سبع سنوات من المتابعة، كان 19 من 21 مريضًا من 'ET الحقيقي' على قيد الحياة، ولم يتحول أي منهم إلى MF، أو اللوكيميا، أو متلازمة خلل التنسج النخاعي. على النقيض من ذلك، توفي 4/17 مريضًا أعيد تصنيفهم كـ PMF، وتحول مريضان إلى متلازمة خلل التنسج النخاعي و7 مرضى تقدموا إلى MF واضح. المناقشة: نستنتج أن إعادة تقييم معمية لخزعات نقي العظام من بداية الدراسة وبعد 7 سنوات من المتابعة باستخدام معايير منظمة الصحة العالمية لعام 2008 كانت قادرة على التمييز بين ET الحقيقي وPMF مع اختلاف ملحوظ في نتائج المتابعة.