العرض السريري، والمسار، وعوامل التكهن في مرض هودجكين المهيمن على اللمفاويات ومرض هودجكين الكلاسيكي الغني باللمفاويات: تقرير من مجموعة العمل الأوروبية لمشروع اللمفوما حول مرض هودجكين المهيمن على اللمفاويات

الغرض: أشارت الدراسات الحديثة إلى أن مرض هودجكين المهيمن على اللمفاويات (LPHD) مختلف سريرياً ومرضياً عن أنواع أخرى من مرض هودجكين، بما في ذلك مرض هودجكين الكلاسيكي (CHD). ومع ذلك، كانت الدراسات السريرية واسعة النطاق غير متوفرة. تحقق هذه الدراسة الاستعادية متعددة المراكز من السمات السريرية ومسار مرضى LPHD ومرضى هودجكين الكلاسيكي الغني باللمفاويات (LRCHD) المصنفين وفقًا لمعايير الشكل المناعية. المواد والأساليب: تم جمع البيانات السريرية ومواد الخزعة لجميع الحالات المتاحة التي قُدمت أولاً كـ LPHD من 17 مركزًا أوروبيًا وأمريكيًا، وتم تصنيفها وتلوينها من قبل أطباء الأمراض ذوي الخبرة. النتائج: تم إعادة تصنيف 426 حالة قابلة للتقييم كـ LPHD (51%)، وLRCHD (27%)، وCHD (5%)، والليمفوما غير هودجكين (3%)، والآفة التفاعلية (3%); كانت 11% من الحالات غير قابلة للتقييم. كان المرضى الذين يعانون من LPHD وLRCHD في الغالب من الذكور، مع مرض في مراحل مبكرة وعدد قليل من عوامل الخطر. كان المرضى الذين يعانون من LRCHD أكبر سناً بشكل ملحوظ. كانت معدلات البقاء والحصول على الشفاء بعد العلاج الكافي مشابهة لمرضى LPHD وLRCHD، وكانت تعتمد على المرحلة وغير أفضل بشكل ملحوظ من النتائج المماثلة للمرحلة بالنسبة لـ CHD (بيانات التجربة الألمانية). كان لدى 27% من مرضى LPHD المتكررين انتكاسات متعددة، وهو ما يزيد بشكل ملحوظ عن 5% من مرضى LRCHD الذين لديهم انتكاسات متعددة. كان لدى مرضى هودجكين المهيمن على اللمفاويات معدل بقاء أفضل بشكل ملحوظ بعد الانتكاسة مقارنة بمرضى LRCHD أو CHD؛ ومع ذلك، كان هذا جزئياً بسبب العمر المتوسط الأصغر لمرضى LPHD. الاستنتاج: كان لدى المجموعتين الفرعيتين LPHD وLRCHD تشابه سريري وثيق يختلف عن CHD؛ كان المسار مماثلاً لذلك لمرضى التصلب العقدي المماثل والخلية المختلطة. الدرجات الدقيقة ضرورية للكشف عن المرض المتقدم لدى مرضى LPHD وLRCHD. لا تزال مسألة كيفية علاج هؤلاء المرضى، إما عن طريق تقليل شدة العلاج أو اتباع نهج "المراقبة والانتظار"، دون إجابة.