الإرشادات الدولية لتشخيص وإدارة التمدد الشعري النزفي الوراثي

الخلفية: HHT هو مرض جسدي سائد بتقدير انتشار لا يقل عن 1/5000، ويمكن أن يتعقد في كثير من الأحيان بوجود تشوهات شريانية ور venous سريرية ذات دلالة في الدماغ والرئتين والجهاز الهضمي والكبد. يتم تشخيص HHT بشكل ناقص وقد تكون العائلات غير مدركة لل screening والعلاج المتوفر، مما يؤدي إلى سكتات دماغية غير ضرورية ونزيف يهدد الحياة لدى الأطفال والبالغين. الهدف: كان الهدف من عملية إرشادات HHT الدولية هو تطوير إرشادات توافقية مستندة إلى الأدلة بشأن تشخيص HHT والوقاية من المضاعفات المرتبطة بـ HHT وعلاج المرض الأعراض. الأساليب: تم تطوير عملية الإرشادات الشاملة باستخدام إطار عمل AGREE، من خلال استخدام استراتيجية بحث منهجية واسترجاع الأدب مع دمج الأدلة من الخبراء في عملية توافق منظمة حيث كانت الأدبيات المنشورة تفتقر. ضمت مجموعة عمل الإرشادات خبراء (سريريين وجينيين) من أحد عشر دولة، في جميع جوانب HHT، ومؤلفي المنهجيات الإرشادية، والعاملين في الرعاية الصحية، ومديري الرعاية الصحية، وموظفي عيادات HHT، والمتدربين الطبيين، وممثلي مناصرة المرضى والمرضى المصابين بـ HHT. حددت مجموعة العمل أسئلة ذات صلة سريرية خلال عملية ما قبل المؤتمر. تم إجراء البحث في الأدب باستخدام قاعدة بيانات OVID MEDLINE، من عام 1966 حتى أكتوبر 2006. اجتمعت مجموعة العمل بعد ذلك في مؤتمر الإرشادات للمشاركة في عملية توافق منظمة باستخدام الجداول البيانية المستندة إلى الأدلة الناتجة عن عمليات البحث المنهجية. النتائج: كانت نتيجة المؤتمر هي توليد 33 توصية لتشخيص وإدارة HHT، مع توافق لا يقل عن 80% بين أعضاء هيئة الخبراء لـ 30 من 33 توصية.