تعديلات في البروتينات الدهنية البلازمية بعد تنشيط الليباز في المرضى الذين يعانون من الكيلومكرونيميا.

إن إنزيم ليباز البروتينات الدهنية (LPL) والليباز الكبدي (HL) هما نشاطان إنزيميّان يشتركان في استقلاب البروتينات الدهنية. الغرض من هذه الدراسة هو تحليل التعديلات الفيزيائية والكيميائية للبروتينات الدهنية البلازمية الناتجة عن تنشيط LPL في مريضيّن يعانيان من متلازمة نقص apoC-II وعن تنشيط HL في مريضيّن يعانيان من نقص LPL. تم تحقيق تنشيط LPL بواسطة ضخ بلازما طبيعية تحتوي على apoC-II وتم إفراز HL بواسطة حقن الهيبارين. تم تحليل البروتينات الدهنية من خلال الطرد المركزي الفائق في دوار زوني تحت ظروف طفو معدل قبل وبعد تنشيط الليباز. أسفر تنشيط LPL عن: تقليل نسبة ثلاثي الغليسريد البلازمي؛ تقليل تركيز البروتينات الدهنية ذات الكثافة المنخفضة جدًا (VLDL) الطافية بسرعة؛ زيادة البروتينات الدهنية المتوسطة الكثافة (IDL)، التي حافظت على خصائص الطفو غير المتغيرة؛ زيادة البروتينات الدهنية ذات الكثافة المنخفضة (LDL) مصحوبةً بتعديلات في معدلات الطفو والتكوين؛ عدم وجود تغييرات معنوية في مستويات البروتينات الدهنية عالية الكثافة (HDL)؛ وزيادة في معدل طفو HDL. أسفر تنشيط HL عن: تقليل طفيف في ثلاثي الغليسريد البلازمي؛ تقليل المحتوى النسبي لثلاثي الغليسريد في VLDL البطيء الطفو، IDL، LDL2، وHDL3 مصحوبةً بزيادة في الفوسفوليبيد في VLDL وزيادة في استر الكوليستيرول في IDL؛ وتقليل في معدل طفو HDL. توفر هذه التجارب في مرضى الكيلومكرونيميا دليلاً حياً على أن LPL وHL مسؤولين عن التحلل المائي لثلاثي الغليسريد البلازمي للبروتينات الدهنية المختلفة، وأن LPL يشارك بشكل خاص في تحديد مستويات وخصائص LDL الفيزيائية والكيميائية. علاوة على ذلك، في هؤلاء المرضى، لا يغير تنشيط LPL بشكل مباشر مستويات HDL، ولا يؤدي LPL أو HL إلى تحويل تدريجي من HDL3 إلى HDL2 (أو العكس) بل يعدل معدلات الطفو لجميع جزيئات HDL الموجودة في البلازما.