حمولة الحديد القلبي في الثلاسيميا الكبرى. متى يجب الفحص؟

العمر الذي يجب فيه بدء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي القلبي (CMR) T2* في مرض الثلاسيميا الكبرى (TM) لا يزال غير مؤكد. لتوضيح هذه النقطة، قمنا بتقييم انتشار حمولة الحديد القلبي (MIO)، الوظيفة والتليف باستخدام CMR لدى مرضى TM الأصغر من 10 سنوات. اخترنا بأثر رجعي 35 مريضًا من TM المشاركين في شبكة حمولة الحديد القلبي في الثلاسيميا. تم قياس MIO باستخدام تقنية T2* المتعددة الشرائح. تم تقييم معلمات وظيفة البطينين باستخدام صور السين. للكشف عن تليف القلب، تم الحصول على صور تعزيز الجادولينيوم المتأخر. تراوحت أعمار المرضى بين 4.2 و 9.7 سنوات. تم إجراء جميع الفحوصات دون تخدير. لم يُظهر تسعة مرضى أي MIO، و22 مريضًا كانت لديهم MIO غير متجانسة بقيمة T2* عالمية ≥20 مللي ثانية؛ مريضين كان لديهم MIO غير متجانسة بقيمة T2* عالمية <20 مللي ثانية ومريضين أظهروا MIO متجانسة. لم يُظهر أي مريض تليف قلبي. من بين المرضى الذين كانت قيمة T2* للقلب <20 مللي ثانية، كان أصغرهم 6 سنوات، ولم يُظهر أي منهم ضعفًا قلبيًا وكانت كمية الحديد المنقولة <35 غرامًا في جميع الحالات. يمكن أن تحدث حمولة الحديد القلبي في وقت أبكر بكثير مما تم وصفه سابقًا. يجب إجراء أول تقييم T2* قلبي في أقرب وقت ممكن دون تخدير، خاصة إذا تم بدء العلاج بالتخليص في وقت متأخر أو إذا كان يُشتبه في ضعف الامتثال.