الوفيات لدى المرضى المصابين بالهيموفيليا: التغيرات في السكان الهولنديين من 1986 إلى 1992 ومن 1973 إلى 1986

الهدف: تحديد أسباب الوفاة ومعدلات الوفيات لدى المرضى المصابين بالهيموفيليا على مدار 20 عامًا، لتقييم التغيرات في الوفيات، وتمييز الوفاة المرتبطة بالهيموفيليا عن الوفاة الحديثة الناتجة عن العدوى الفيروسية. التصميم: دراسة جماعية شملت 919 مريضًا تم متابعتهم من يناير 1986 إلى يونيو 1992. تم مقارنة النتائج مع نتائج المتابعة السابقة من 1973 إلى 1986. المكان: مسوحات وطنية متتالية استقصائية حول الهيموفيليا، باستخدام سجلات المرضى من جمعية الهيموفيليا الهولندية ومراكز الهيموفيليا الهولندية. المرضى: 919 ذكرًا مصابًا بالهيموفيليا A أو B شاركوا في استقصاء وطني حول الهيموفيليا في 1985. كانت فترة المتابعة المتوسطة 6.4 سنوات، مما أسفر عن 5753 سنة-شخص من المتابعة. كانت متوسط العمر عند دخول الدراسة 30 عامًا (المدى، من 1 إلى 85 عامًا). القياسات: نسب الوفيات الموحدة، أسباب الوفاة، متوسط توقع الحياة، المخاطر النسبية المعدلة وفقًا للعمر المرتبطة بنوع أو شدة الهيموفيليا، وجود مثبطات، الوقاية، وإصابة الفيروس المناعي البشري. النتائج: توفي 45 مريضًا (5%) بين يناير 1986 ويونيو 1992؛ حيث كان من المتوقع أن يتوفى 22.6 مريضًا. وبالتالي، كانت نسبة الوفيات الموحدة العامة 2.0. كان متوسط توقع الحياة العام 66 عامًا لذوي الجماعة المدروسة من 1973 إلى 1986 و68 عامًا لذوي الجماعة المدروسة من 1986 إلى 1992. عند استبعاد الوفيات المتعلقة بالعدوى الفيروسية، كانت توقع الحياة قريبًا جدًا من تلك في عموم الذكور. بين 1986 و1992، توفي مريض واحد بسبب مرض القلب الإقفاري مقارنة بـ 5.2 الذين كان من المتوقع أن يموتوا بسبب هذا المرض. كانت العدوى بفيروس نقص المناعة البشرية هي أقوى متنبئ مستقل للوفاة (المخاطر النسبية، 27.5 95% CI، 5.7 إلى 132.8). بعد ضبط الإصابة بفيروس نقص المناعة، لم تكن هناك عوامل خطر أخرى مرتبطة بالهيموفيليا مرتبطة بمخاطر الوفاة. الاستنتاجات: يؤثر داء نقص المناعة المكتسب والتهاب الكبد بشكل كبير على الوفيات لدى المرضى المصابين بالهيموفيليا. في حالة عدم وجود العدوى الفيروسية، فإن توقع حياة المرضى المصابين بالهيموفيليا سيكون قريبًا جدًا من تلك في عموم الذكور.