Un caso fatal de linfohistiocitosis hemofagocítica en un hombre anciano

Presentamos un caso de un hombre de 87 años con linfohistiocitosis hemofagocítica (HLH). La linfohistiocitosis hemofagocítica es un trastorno potencialmente mortal caracterizado por una actividad inmune desregulada que lleva a daño orgánico final. Las malignidades hematológicas parecen ser la principal causa de HLH secundaria. Los criterios diagnósticos incluyen fiebre, citopeña, esplenomegalia, hipertrigliceridemia, hipofibrinogenemia, un nivel de ferritina mayor a 500 ng/mL, baja actividad de células NK, y niveles elevados de sIL2Ra mayores o iguales a 2400 U/mL. Se requieren cinco de los ocho criterios para establecer un diagnóstico de HLH. Nuestro paciente cumplió cinco de los ocho criterios diagnósticos para HLH (fiebre, citopeña, esplenomegalia, hipertrigliceridemia y nivel de ferritina mayor de 500 ng/mL). La aspiración de médula ósea reveló hemofagocitosis. La biopsia de médula ósea reveló linfoma de células B de zona marginal, que se presume es la causa subyacente de su condición. Debido a un bajo estado funcional, el paciente no era un buen candidato para tratamiento curativo, y la familia decidió no seguir esta ruta. El paciente fue tratado con Decadron 20 mg por empuje intravenoso (IV) diario hasta que finalmente falleció, probablemente debido a insuficiencia respiratoria secundaria a insuficiencia cardíaca (IC).