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ANTECEDENTES El carcinoma neuroendocrino (CNE) del conducto biliar extrahepático es muy raro, y el tratamiento y pronóstico no están claros. En este informe, se presenta el caso de una mujer de mediana edad con CNE de grandes células primario (CNEGC) del conducto hepático común combinado con colangiocarcinoma distal (dCCA). Además, tras una revisión de la literatura relevante, resumimos y comparamos neoplasias mixtas neuroendocrinas-no neuroendocrinas (MiNEN) y CNE puro para proporcionar una referencia para seleccionar el tratamiento adecuado y predecir el pronóstico de esta enfermedad rara. RESUMEN DEL CASO Una mujer de 62 años se presentó en el hospital debido a dolor abdominal recurrente durante 2 meses. El examen físico mostró una leve sensibilidad en la parte superior del abdomen y un signo de Courvoisier positivo. Los análisis de sangre mostraron niveles elevados de transaminasas hepáticas y antígeno carbohidrato 199. Exámenes por imágenes revelaron un tumor de 1 cm en los segmentos medio e inferior del conducto biliar común. Se realizó una pancreaticoduodenectomía + disección de ganglios linfáticos, y se encontraron inesperadamente tumores en el conducto hepático durante la cirugía. La patología sugirió un CNEGC mal diferenciado (aproximadamente 0.5 cm × 0.5 cm × 0.4 cm), Ki-67 (50%), sinaptopisina+ y cromogranina A+. La patología de dCCA sugirió un adenocarcinoma moderadamente diferenciado. La paciente finalmente desarrolló metástasis en ganglios linfáticos en el hígado, huesos, peritoneo y cavidad abdominal y falleció 24 meses después de la cirugía. Se utilizaron métodos de secuenciación genética para comparar mutaciones genéticas en los dos tumores primarios del conducto biliar. CONCLUSIÓN El pronóstico de MiNEN y CNE puro solo es diferente, y la selección de opciones de tratamiento debe diferenciarse.
Chen et al. (Jue,) estudiaron esta cuestión.