Los puntos clave no están disponibles para este artículo en este momento.
La esclerosis sistémica (SSc) es una enfermedad heterogénea caracterizada por autoinmunidad, vasculopatía y fibrosis que afecta la piel y los órganos internos. Un aspecto clave de la vasculopatía en SSc es la hipertensión arterial pulmonar (SSc-PAH), que representa una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en pacientes con SSc. La patogenia de la hipertensión pulmonar es compleja, con múltiples tipos de células vasculares, inflamación y vías de señalización intracelular que contribuyen a la patología y remodelación vascular. En esta revisión, nos enfocamos en las características moleculares compartidas de la hipertensión pulmonar y aquellas que hacen de SSc-PAH una entidad única. Destacamos avances en la comprensión de la ciencia clínica y traslacional pertinente a esta enfermedad. Primero revisamos presentaciones clínicas y fenotipos, patología y biomarcadores novedosos, y luego destacamos modelos animales relevantes, vías celulares y moleculares clave en la patogenia, y exploramos estrategias de tratamiento emergentes en SSc-PAH.
Bahi et al. (Vie,) estudiaron esta cuestión.