Bicuspidización de la válvula pulmonar estenótica unicúspide en un hombre de nueve años

Resumen Reportamos el caso de un hombre de 9 años con estenosis pulmonar congénita severa referido a nuestro centro para valvulotomía percutánea. Al ingreso, un ecocardiograma transtorácico confirmó una válvula pulmonar unicúspide con un gradiente pico/medio de la válvula pulmonar de 91/53 mmHg y un anillo pulmonar de 13.8 mm (−0.8 Z Score). También mostró un ventrículo derecho (VD) agrandado (relación VD/VI 0.9). Durante la cateterización cardíaca, se diagnosticó un defecto del septo auricular adicional (secundum) con un shunt significativo de izquierda a derecha (Qp/Qs > 2), que no era susceptible de cierre percutáneo. El paciente fue referido para reparación quirúrgica. El defecto del septo auricular fue cerrado con una sutura directa continua. La reparación de la válvula unicúspide consistió en la bicuspidización mediante una gran comisurotomía en la pared anterior izquierda de la arteria pulmonar. La neo-comisura se creó con dos parches separados de pericardio autólogo asegurados a la pared de la raíz pulmonar. El ajuste de la altura efectiva de las válvulas pulmonares se realizó recortando los parches y con una plicatura triangular de la nueva válvula posterior creada. El ecocardiograma perioperatorio mostró un gradiente pico de 15 mm Hg y una regurgitación pulmonar trivial. El tiempo total de pinzamiento cruzado fue de 92 min y el tiempo de bypass 123 min con una evolución favorable después de la cirugía. La particularidad del caso está representada por la complejidad del procedimiento de bicuspidización. Usando esta técnica, se necesita un enfoque personalizado para cada paciente.