Imágenes torácicas pediátricas en la fibrosis quística en la era de la modulación del regulador de conductancia transmembrana de la fibrosis quística

La fibrosis quística (FQ) es una de las condiciones genéticas progresivas más comunes que acortan la vida en todo el mundo. La investigación traslacional innovadora ha generado terapias que atacan el defecto primario del regulador de conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), conocidos como moduladores de CFTR. Un aspecto crucial de la enfermedad pediátrica de FQ es el desarrollo y la progresión de la enfermedad respiratoria irreversible en ausencia de síntomas clínicos. Los diagnósticos torácicos precisos desempeñan un papel importante en este sentido. Las radiografías de tórax son no específicas e insensibles en el contexto de cambios sutiles en la enfermedad temprana de FQ, mientras que la tomografía computarizada (TC) proporciona una sensibilidad aumentada. Los avances recientes en el hardware y software de imagen han permitido que se adquieran TC torácicas en pacientes pediátricos con dosis de radiación que se acercan a las de una radiografía de tórax. Los moduladores de CFTR retrasan la progresión de la FQ, reducen la frecuencia de exacerbaciones y aumentan la esperanza de vida. Junto con los avances en las técnicas de imagen por TC, la TC torácica de baja dosis establecerá una posición central en la atención rutinaria de niños con FQ. Las directrices internacionales sobre la elección de modalidades y el momento de la imagenología torácica en niños con FQ están rezagadas con respecto a estos rápidos avances tecnológicos. El progreso continuo de la medicina personalizada en forma de moduladores de CFTR promoverá la aparición de diagnósticos radiológicos personalizados.