Alteraciones lipídicas en neuropatías periféricas hereditarias: ¿mecanismos comunes en la heterogeneidad de la enfermedad?

Si bien el impacto de las alteraciones lipídicas en los trastornos del sistema nervioso central está bien estudiado, la evidencia creciente indica que los lípidos también juegan un papel importante en la patología de las neuropatías periféricas hereditarias (HPN). Se está volviendo claro que las células de Schwann y las neuronas en los nervios periféricos dependen en gran medida de los lípidos para las interacciones de la membrana, la señalización (sub)celular, y la formación de vainas de mielina. En apoyo a esta noción, las perturbaciones en el nivel y la composición de las clases de lípidos, incluidos los fosfolípidos, esfingolípidos y el colesterol, perturban el funcionamiento normal de los nervios periféricos. Intrigantemente, las perturbaciones lipídicas parecen ser un denominador común dentro del grupo heterogéneo de HPN, con obstáculos en el metabolismo del colesterol y esfingolípidos que influyen principalmente en la homeostasis de las células de Schwann y de las neuronas, respectivamente. En esta revisión, proporcionamos un resumen de las perturbaciones lipídicas en diversas HPN con el objetivo de encontrar las principales similitudes entre las diferentes enfermedades e identificar posibles estrategias de tratamiento novedosas.