La fibrosis pulmonar idiopática (IPF) es una enfermedad incurable con disfunción a nivel molecular, celular y de órganos. Una de las principales lagunas en la investigación sobre IPF es la falta de comprensión de cómo el comportamiento celular a corto plazo causa remodelación tisular a largo plazo. Al optimizar cortes de pulmón de pulmones humanos explantados, descubrimos focos de células alveolares tipo 2 (AT2) migratorias no canónicas en regiones de fibrosis pulmonar establecida y encontramos que estas células están atrapadas en estados de transición celular impulsados por programas de reparación desarrollativos persistentes. Consistente con estos comportamientos biofísicos, la activación farmacológica de β-catenina reprodujo migración persistente, mientras que la activación de YAP la restringió. Concluimos que los programas desarrollativos desequilibrados impulsan la motilidad de las células AT2 y la heterogeneidad de las lesiones, proporcionando un vínculo mecánico entre la dinámica celular a corto plazo y la fibrosis progesiva lentamente de IPF.
Krivoy et al. (Tue,) estudiaron esta cuestión.
Synapse has enriched 5 closely related papers on similar clinical questions. Consider them for comparative context: