Amiloidosis cardíaca

RESUMEN La amiloidosis sistémica comprende un grupo poco común de trastornos causados por la deposición extracelular de proteínas mal plegadas en varios órganos. La deposición de amiloide cardíaco, que causa una cardiomiopatía infiltrativa/restrictiva, es una característica frecuente de la amiloidosis y un determinante importante de la supervivencia. Puede ser la característica inicial de la enfermedad o puede identificarse al investigar a un paciente que presenta afectación de otros órganos. La necesidad de un alto índice de sospecha y la importancia crítica de la tipificación bioquímica precisa de los depósitos de amiloide son fundamentales a la luz de los recientes avances terapéuticos que pueden mejorar significativamente el pronóstico. La mayoría de los casos de amiloidosis cardíaca son de tipo transtiretina, que puede ser adquirida en individuos mayores o heredada en pacientes más jóvenes, o de tipo monoclonal de cadena ligera de inmunoglobulina adquirida (AL). Este artículo tiene como objetivo revisar los desarrollos recientes en el diagnóstico y manejo de la amiloidosis cardíaca.