La Patogénesis de la Esclerosis Sistémica

La esclerosis sistémica (EsS), también conocida como esclerodermia, es una enfermedad rara del tejido conectivo caracterizada por disfunción vascular e inmune, lo que lleva a fibrosis que puede dañar múltiples órganos. Su patogénesis es compleja y poco comprendida. Dos subtipos clínicos principales son las formas limitadas y difusas. La investigación sobre la EsS se ha visto obstaculizada por su rareza, su heterogeneidad clínica y la falta de modelos murinos que recapitulen con precisión la enfermedad. Los estudios clínicos y básicos han proporcionado algunas pistas mecanicistas sobre la patogénesis. Perspectivas recientes obtenidas a través del uso de microarreglos han revelado subconjuntos distintivos de EsS dentro y más allá de los subconjuntos limitados y difusos. En esta revisión, discutimos los posibles mecanismos subyacentes a los puntos de disfunción vascular, autoinmune y fibrótico. La correcta categorización de los pacientes con EsS para estudios de investigación mediante microarreglos u otros biomarcadores es crítica, ya que la heterogeneidad de la enfermedad puede explicar algunas de las inconsistencias de estudios previos.