ADN mitocondrial: Distribución, Mutaciones y Eliminación

El mitocondrion alberga su propio ADN (mtDNA), que codifica muchas proteínas críticas para el ensamblaje y la actividad de los complejos respiratorios mitocondriales. El mtDNA está empaquetado por muchas proteínas para formar un nucleoide que se distribuye uniformemente en la matriz mitocondrial, lo cual es esencial para las funciones mitocondriales. Los defectos o mutaciones del mtDNA dan lugar a una variedad de enfermedades. El mtDNA dañado puede ser eliminado por mitofagia, y todo el mtDNA paterno es degradado por la endonucleasa G o mitofagia durante la fertilización. En esta revisión, describimos el papel y el mecanismo de la distribución y eliminación del mtDNA. En particular, nos enfocamos en la regulación de la eliminación del mtDNA paterno en el proceso de fertilización.