La mandíbula que desaparece

Un hombre de 48 años se presentó en nuestro departamento con un historial de 20 años de acné conglobata y dolor mandibular. Inicialmente desarrolló dolor mandibular izquierdo, seguido de atrofia de la mandíbula. El dolor mandibular izquierdo del paciente se resolvió en meses tras una única dosis de 30 mg de pamidronato, y la atrofia pareció progresar más lentamente después. Sin embargo, más tarde apareció dolor en el lado derecho. A los 45 años, refirió dolor en el codo izquierdo. El examen físico reveló asimetría mandibular, cicatrices cutáneas extensas y en los párpados secundarias al acné conglobata (Figura 1A–C), así como sensibilidad e hinchazón del codo izquierdo con limitación a la extensión. La gammagrafía ósea mostró osteítis de la mandíbula derecha y hueso alveolar, junto con aumento de la captación radiactiva en la articulación esternoxifoidea, en la articulación esternocostal izquierda y en el codo izquierdo (Figura 1D). La tomografía computarizada confirmó osteólisis de la mandíbula izquierda (Figura 1E). La resonancia magnética reveló osteomielitis e hiperostosis de la mandíbula derecha (Figura 1F), además de sinovitis en el codo izquierdo. Se estableció el diagnóstico de síndrome SAPHO (Sinovitis, Acné, Pustulosis, Hiperostosis, Osteítis). El tratamiento se inició con metotrexato semanal (15 mg) y adalimumab quincenal (40 mg), produciendo una mejora sintomática significativa. El síndrome SAPHO representa un espectro clínico que abarca manifestaciones osteoarticulares y dermatológicas. La afectación mandibular ocurre en solo aproximadamente el 2% de los casos y con frecuencia es pasada por alto por los médicos generales 1. La causa de la osteólisis mandibular en este paciente es confusa, ya que tanto la enfermedad subyacente como la terapia con bisfosfonatos podrían ser responsables. No obstante, el inicio de la atrofia ósea antes del inicio del bisfosfonato, junto con la lesión osteolítica localizada en la rama ascendente — sin la típica afectación de la región dentaria que se observa en la osteonecrosis mandibular relacionada con bisfosfonatos — apunta al síndrome SAPHO como la etiología más probable. Más allá de los tratamientos convencionales como AINE, glucocorticoides y fármacos antirreumáticos modificadores de enfermedad convencionales, los agentes biológicos y los DMARDs dirigidos (por ejemplo, inhibidores de la quinasa Janus) están emergiendo como opciones terapéuticas efectivas para el síndrome SAPHO 2. Este caso ilustra el impacto duradero y desfigurante del síndrome SAPHO y subraya la importancia del reconocimiento e intervención tempranos. X.S. y L.J. atendieron al paciente y redactaron el manuscrito. K.W. proporcionó las imágenes radiográficas. Z.Z. revisó críticamente y revisó el manuscrito. El paciente proporcionó consentimiento informado por escrito para la publicación de esta Imagen Clínica. Los autores no tienen nada que reportar. Los autores declaran no tener conflictos de interés. Los datos que respaldan los hallazgos de este estudio están disponibles del autor correspondiente previa solicitud razonable.