Protocolos europeos para el diagnóstico y tratamiento inicial de la enfermedad pulmonar intersticial en niños

La enfermedad pulmonar intersticial en niños (chILD) es rara, y la mayoría de los centros solo verá unos pocos casos al año. Existen numerosos posibles diagnósticos subyacentes, con posibilidades de tratamientos específicos y no específicos. La colaboración chILD-EU ha reunido centros de toda Europa para avanzar en la comprensión de estas consideraciones, y como parte de este proceso, ha creado procedimientos operativos estándar y protocolos para la investigación de chILD. Donde ya existen documentos de consenso establecidos, por ejemplo, para la realización de lavado broncoalveolar y el procesamiento de biopsias pulmonares, estos han sido adoptados. Este manuscrito informa nuestras propuestas para una investigación escalonada de chILD, comenzando desde cuando se sospecha la condición hasta definir el diagnóstico, utilizando vías dependientes de la condición clínica y el grado de enfermedad del niño. Estas incluyen la realización de pruebas genéticas, ecocardiografía, tomografía computarizada de alta resolución, broncoscopia cuando sea apropiado y la investigación definitiva de la biopsia pulmonar, a fin de establecer un diagnóstico preciso. Dado que nunca se han realizado ensayos controlados aleatorios de tratamiento, también informamos de un proceso de consenso Delphi para intentar armonizar los protocolos de tratamiento, como el uso de corticosteroides intravenosos y orales, y terapias adicionales como hidroxicloroquina y azitromicina. El objetivo no es dictar a los clínicos cuándo debe realizarse un ensayo terapéutico, sino ofrecer la posibilidad a los colaboradores de tener un enfoque unificado cuando se ha tomado la decisión de tratar.