Cardiomiopatía Arritmogénica

La cardiomiopatía arritmogénica es un trastorno hereditario del músculo cardíaco que predispone a la muerte súbita cardíaca, particularmente en pacientes jóvenes y atletas. Las características patológicas incluyen la pérdida de miocitos y el reemplazo fibrofatoso del miocardio del ventrículo derecho; a menudo se observa envolvimiento biventricular. Es una cardiomiopatía de uniones célula a célula, típicamente causada por anomalías genéticamente determinadas de los desmosomas cardíacos, que conducen al desprendimiento de miocitos y a la alteración de la transducción de señales intracelulares. El diagnóstico de cardiomiopatía arritmogénica no se basa en una sola prueba estándar, sino que se logra utilizando un sistema de puntuación que abarca factores familiares y genéticos, anomalías en el ECG, arritmias y alteraciones estructurales/funcionales ventriculares. El objetivo principal del tratamiento es la prevención de la muerte súbita cardíaca. El desfibrilador cardioverter implantable es la única terapia comprobada que salva vidas; sin embargo, está asociado con una morbilidad significativa debido a complicaciones relacionadas con el dispositivo y intervenciones inadecuadas del desfibrilador cardioverter implantable. La selección de pacientes que son los mejores candidatos para la implantación del desfibrilador cardioverter implantable es uno de los problemas más desafiantes en el manejo clínico.