Linfoma Anaplásico de Células Grandes ALK Positivo del Sistema Nervioso Central Primario con Involucramiento Predominante Leptomeníngeo en un Adulto

Un hombre coreano de 31 años se presentó con alteración de la conciencia y dolor de cabeza severo. La resonancia magnética cerebral delineó un realce leptomeníngeo focal sin ninguna lesión intracerebral. El diagnóstico se realizó basado en una biopsia cerebral que mostró linfoma anaplásico de células grandes (ALCL), con tinciones inmunohistoquímicas que revelaron positividad para la quinasa de linfoma anaplástico (ALK) y ausencia de involucramiento en otros órganos; específicamente, el linfoma ALK+ALCL del sistema nervioso central primario. Se logró una remisión completa tras 5 ciclos de quimioterapia sistémica con una alta dosis de Metotrexato y 7 ciclos simultáneos de quimioterapia intratecal triple. El diagnóstico de ALK+ALCL leptomeníngeo primario es un desafío dado su rareza y síntomas no específicos junto con hallazgos radiológicos no patognomónicos. Presentamos el primer caso de ALK-positivo ALCL leptomeníngeo primario donde se describen el curso clínico, las características patológicas y la modalidad de tratamiento, así como una revisión de la literatura.