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Resumen Visión general de la enfermedad Los linfomas cutáneos de células T son un grupo heterogéneo de neoplasias de células T que involucran la piel, la mayoría de las cuales pueden clasificarse como Micosis Fungoides (MF) o Síndrome de Sézary (SS). Diagnóstico El diagnóstico de MF o SS requiere la integración de datos clínicos e histopatológicos. Terapia adaptada al riesgo La estadificación TNMB (tumor, nódulo, metástasis, sangre) sigue siendo el factor pronóstico más importante en MF/SS y forma la base para un enfoque multidisciplinario “adaptado al riesgo” para el tratamiento. Para los pacientes con enfermedad limitada a la piel, se prefiere el manejo expectante o terapias dirigidas a la piel, ya que tanto la supervivencia específica de la enfermedad como la supervivencia general para estos pacientes es favorable. En contraste, los pacientes con enfermedad en estadios avanzados con compromiso nodal, visceral o sanguíneo significativo generalmente se abordan con terapias sistémicas, incluidas modificadores de respuesta biológica, inhibidores de histona deacetilasa o estrategias basadas en anticuerpos, de manera escalonada. En pacientes altamente seleccionados, se puede considerar el trasplante de células madre alogénicas, ya que esto puede ser curativo en algunos pacientes.
Hristov et al. (Fri,) estudiaron esta cuestión.