La degeneración lobar frontotemporal (FTLD) se refiere a un espectro de neuropatología que afecta preferentemente los lóbulos frontal y temporal, manifestándose con deterioro progresivo del comportamiento, lenguaje y motor. Estos síntomas clínicos vinculados a la FTLD se denominan colectivamente trastornos del espectro frontotemporal (FTSD) e incluyen demencia frontotemporal de variante conductual, afasia progresiva primaria no fluida/agramática, afasia progresiva primaria de variante semántica, demencia frontotemporal de variante temporal derecha, síndrome corticobasal, paralización supranuclear progresiva y esclerosis lateral amiotrófica-trastornos del espectro frontotemporal. Mientras que algunos pacientes con FTLD presentan un solo síndrome bien definido, otros exhiben características de múltiples síndromes, y los fenotipos clínicos evolucionan frecuentemente con el tiempo. Además, hay un solapamiento fenotípico sustancial entre FTSD y otros trastornos neurológicos, lo que contribuye a diagnósticos erróneos frecuentes y retrasos en el diagnóstico. Para abordar estos desafíos, proporcionamos un marco práctico y orientado clínicamente para el diagnóstico de FTSD. Revisamos características clínicas comunes y matizadas, pruebas diagnósticas pertinentes y el papel de las pruebas genéticas en el contexto de la comprensión actual de los correlatos neuropatológicos. A pesar de la ausencia de terapias modificadoras de la enfermedad, también esbozamos estrategias informadas por la evidencia para la gestión sintomática de FTSD.
Patel et al. (2026) estudiaron esta cuestión.