Predictores del resultado a largo plazo en niños con cardiomiopatía hipertrófica

Hasta la fecha, hay datos limitados disponibles para predecir la progresión a insuficiencia cardíaca terminal (IC) con muerte subsecuente (no-SCD), necesidad de trasplante cardíaco, o muerte súbita cardíaca (SCD) en niños con cardiomiopatía hipertrófica (HCM). Nuestro objetivo fue determinar los predictores del resultado a largo plazo en niños con HCM. Un total de 112 niños (mediana 14.1, IQR 7.8-16.6 años) fueron seguidos durante una mediana de 6.5 años para el desarrollo de morbilidad y mortalidad, incluidos los puntos finales secundarios relacionados con arritmias y IC. El punto final de IC incluyó muerte relacionada con IC o trasplante cardíaco, y el punto final arritmico incluyó paro cardíaco resucitado, descarga apropiada del CDI, o SCD. En total, 23 (21 %) pacientes alcanzaron el punto final primario compuesto predefinido. Al seguimiento de 10 años, la tasa de supervivencia libre de eventos fue del 76 %. Trece pacientes (12 %) alcanzaron el punto final arritmico secundario, y 10 pacientes (9 %) alcanzaron el punto final de IC secundario. En el modelo multivariante, el paro cardíaco previo (r = 0.658), la dispersión del QTc (r = 0.262), y NSVT (r = 0.217) fueron predictores independientes del punto final arritmico secundario, mientras que IC (r = 0.440), el grosor de la pared posterior del ventrículo izquierdo (r = 0.258), el tamaño de la aurícula izquierda (r = 0.389), y la disminución de la velocidad del flujo transmitral temprano (r = 0.202) fueron todos predictores independientes del punto final de IC secundario. Existen diferencias en los factores de riesgo para SCD y para la muerte relacionada con IC en la HCM infantil. Solo el paro cardíaco previo, la dispersión del QTc, y NSVT predijeron el resultado arritmico en pacientes menores de 18 años. El tamaño de la aurícula izquierda, el grosor de la pared posterior del ventrículo izquierdo, y la disminución de la velocidad del flujo transmitral temprano fueron fuertes predictores independientes de eventos relacionados con IC.