Angioedema episódico asociado con eosinofilia

Se vieron cuatro pacientes con ataques recurrentes de angioedema, urticaria y fiebre. Durante los ataques, los pesos corporales aumentaron hasta un 18% y los conteos de leucocitos alcanzaron 108,000/microlitros (88% eosinófilos). La terapia con glucocorticoides causó defervesencia, diuresis y disminución de los conteos totales de leucocitos y eosinófilos. Los dos niños recibieron prednisona intermitentemente; los adultos no requirieron tratamiento o sus condiciones fueron controladas por la administración de prednisona cada dos días. Ningún paciente tuvo evidencia de compromiso cardíaco (seguimiento, 2-17 años). La enfermedad no amenaza la función de órganos vitales. Un paciente permaneció en remisión espontánea durante 20 años antes de que los síntomas recurrieran. Aunque podría clasificarse como una variante del síndrome hipereosinofílico, creemos que este síndrome es una entidad separada debido a sus características distintivas y su curso benigno.