Manifestación similar al heliotropo de la enfermedad de Still de inicio en adultos con síndrome de activación de macrófagos: Una revisión basada en casos

La enfermedad de Still de inicio en adultos (AOSD) se ha asociado típicamente con un exantema cutáneo evanescente que aparece durante episodios febril. Posteriormente, han surgido informes de un exantema más persistente en la literatura, denominado exantema atípico de AOSD. El exantema atípico no evanescente puede dividirse generalmente en lesiones similares a dermografismo, liquenoides y similares a dermatomiositis. Algunos autores han sugerido que la AOSD con exantema atípico podría ser grave, con un mal pronóstico. Describimos el caso de una mujer japonesa con AOSD caracterizada por lesiones pruriginosas persistentes que se asemejan a las observadas en la manifestación heliotropa de la dermatomiositis. Realizamos una revisión de la literatura sobre casos clínicos de AOSD en MEDLINE y en la Web of Science. Identificamos nueve casos de exantema atípico en los párpados, manifestación similar al heliotropo de AOSD además de nuestro caso. Todas las nueve pacientes eran mujeres y tenían una edad media de 39.3 ± 2.8 años. Cuatro (44.4%) pacientes tenían síndrome de activación de macrófagos (MAS) o coagulación intravascular diseminada (DIC) como complicaciones y nuestro caso fue el único asociado con ambos, MAS y DIC. Cuando un clínico se encuentra con una paciente femenina con exantema similar al heliotropo que se asemeja a lo observado en la dermatomiositis, el subreconocimiento de las manifestaciones cutáneas puede resultar en un diagnóstico tardío de AOSD. Creemos que los médicos deben identificar este tipo de lesión cutánea para diagnosticar la AOSD de manera más temprana y administrar un tratamiento adecuado. Aunque la contribución de tocilizumab a la aparición de MAS no se ha determinado, se debe considerar una observación cuidadosa durante la terapia con tocilizumab en pacientes con AOSD activa.