Hipersensibilidad a fármacos en trastornos clonales de mastocitos: documento de posición de ENDA/EAACI

La mastocitosis es un trastorno clonal caracterizado por la proliferación y acumulación de mastocitos (MC) en diferentes tejidos, con una localización preferencial en la piel y la médula ósea (MO). El exceso de MC en la mastocitosis, así como la mayor capacidad de liberación de los MC, pueden llevar a una mayor frecuencia y severidad de reacciones inmediatas de hipersensibilidad. La mastocitosis en adultos está asociada con una historia de anaflaxia en el 22-49%. Se ha descrito anaflaxia fatal, especialmente tras picaduras de himenópteros, pero también ocasionalmente después de la ingesta de fármacos como antiinflamatorios no esteroideos, opioides y fármacos en el contexto perioperatorio. Sin embargo, los datos sobre la frecuencia de hipersensibilidad a fármacos en la mastocitosis y viceversa son escasos y la evidencia sobre una asociación parece ser limitada. No obstante, los trastornos clonales de MC deben ser descartados en casos de anaflaxia severa: la determinación basal de triptasa sérica, el examen físico para lesiones cutáneas de mastocitosis y las características clínicas de la reacción anafláxica podrían ser útiles para el diagnóstico diferencial. En este documento de posición, el grupo ENDA realizó una búsqueda bibliográfica sobre reacciones inmediatas de hipersensibilidad a fármacos en trastornos clonales de MC utilizando MEDLINE, EMBASE y la Biblioteca Cochrane, revisó y evaluó la literatura en cinco idiomas utilizando el sistema GRADE para la calidad de la evidencia y la fuerza de la recomendación.