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La comprensión detallada del comportamiento longitudinal, la respuesta a la terapia y los biomarcadores aplicables para las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) es insuficiente. Existe la necesidad de un registro multicéntrico grande que proporcione a investigadores y clínicos acceso a datos bien caracterizados que no se limiten a pacientes con fibrosis pulmonar idiopática. El Registro de Pacientes de la Fundación de Fibrosis Pulmonar (PFF-PR) es una base de datos que recoge información demográfica y clínica basal y longitudinal sobre pacientes con EPI en los Estados Unidos. El objetivo de este estudio es describir la población de pacientes, el proceso de recolección de datos y las oportunidades para la investigación retrospectiva y prospectiva con el PFF-PR. Los individuos de 18 años o más que hayan sido diagnosticados con EPI y que hayan sido atendidos en centros del PFF-PR que proporcionaron consentimiento informado eran elegibles para participar. Los datos demográficos, espirométricos, radiográficos, de morbilidad y mortalidad basales y longitudinales se registran en un sistema seguro de captura de datos electrónicos. Desde 2016, el PFF-PR ha recopilado datos de 2,003 pacientes en 42 sitios clínicos en los Estados Unidos. En el momento de la inclusión, la edad media de los participantes era de 68 años. La mayoría (62%) de los participantes eran hombres y el 58% tenía antecedentes de tabaquismo positivos. La capacidad vital forzada media fue del 69% predicho, y la capacidad de difusión del pulmón para el monóxido de carbono fue del 43% predicho. Cuarenta y un por ciento de los pacientes estaba utilizando oxígeno suplementario y el 39% estaba recibiendo terapia antifibrótica. Las razones de la deserción fueron principalmente la muerte o el trasplante, con bajas tasas de pérdida de seguimiento o retirada. El PFF-PR es un registro multicéntrico grande basado en Estados Unidos que proporciona a investigadores y clínicos acceso a datos de pacientes con EPI bien caracterizados.
Wang et al. (Mon,) estudiaron esta pregunta.