Factor de Transcripción Mitocondrial A en el Mantenimiento del ADN Mitocondrial

Las mitocondrias tienen su propio genoma, que es esencial para la fosforilación oxidativa adecuada necesaria para gran parte de la producción de ATP en una célula. Aunque las células sin ADN mitocondrial (rho0) pueden sobrevivir bajo condiciones especiales, la integridad del genoma mitocondrial es crítica para la supervivencia de organismos multicelulares. El factor de transcripción mitocondrial A (TFAM), originalmente clonado como un factor de transcripción, es esencial para el mantenimiento del mtDNA. Recientemente, se ha sabido que TFAM desempeña roles críticos en múltiples aspectos para mantener la integridad del ADN mitocondrial: transcripción, replicación, formación de nucleoides, detección de daños y reparación del ADN. Los efectos de TFAM en estos aspectos están íntimamente relacionados entre sí y a la función en su conjunto para el propósito de mantenimiento del mtDNA.