Infecciones pulmonares asociadas con la fibrosis quística

Mientras que originalmente se caracterizó como una colección de síndromes relacionados, la fibrosis quística (FQ) ahora se reconoce como una enfermedad única cuyos diversos síntomas derivan de la amplia distribución en los tejidos del producto génico que es defectuoso en la FQ, el canal iónico y regulador, regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR). La proteína CFTR defectuosa afecta la función del páncreas y altera la consistencia de las secreciones mucosas. Este último de estos efectos probablemente juega un papel importante en la resistencia defectuosa de los pacientes con FQ a muchos patógenos. A medida que las modalidades de investigación de la FQ han cambiado a lo largo de las décadas, pasando de estudios histológicos empíricos a incluir mediciones biofísicas de la función de CFTR, la gestión clínica de esta enfermedad también ha evolucionado para abordar eficazmente el espectro en constante cambio de las enfermedades infecciosas relacionadas con la FQ. Estos factores han llevado a la gestión exitosa de muchas infecciones relacionadas con la FQ, con la notable excepción de la infección pulmonar crónica causada por la bacteria gramnegativa Pseudomonas aeruginosa. La virulencia de P. aeruginosa proviene de múltiples atributos bacterianos, incluida la resistencia a antibióticos, la capacidad de utilizar señales de detección de quórum para formar biopelículas, el potencial destructivo de una multitud de sus toxinas microbianas y la capacidad de adquirir un fenotipo mucóide, que hace que este microbio sea resistente tanto a las defensas inmunológicas innatas como adquiridas del huésped.